4月17日，颅咽管肿瘤患者小光马上要出院了，难掩心中的激动，因为长达五年“看不清”的病终于在烟台山医院眼科和神经外科的共同努力下治好了。

    原来，3月31日，烟台山医院眼科门诊来了一位“少年”小光，说自己“右眼视力下降5-6年”，自五年前即出现右眼视力下降，无其他任何不适，在多家医院诊断为“弱视”，郝友娟主任接诊后，检查病人的右眼视力仅为0.02，在1米处仅仅能看到视力表的第一个大字，左眼视力2.0，双眼外眼正常，角膜透明，瞳孔直径3mm，对光反应正常，验光几乎没有度数，郝友娟主任脑子里就打了个问号：验光没有度数，“弱视”的诊断从哪里来的？进一步检查：左眼底正常，右眼底视盘边界清，色泽苍白，明显是“右眼视神经萎缩”的表现，再仔细查看病人的外观：病人外表看起来跟“中学生”无异，身高155cm左右，可是病人的年龄已经21周岁了，此时，郝友娟主任脑子里多了一根弦：此病人肯定不是简单的“弱视”，疑似有肿瘤病变，遂安排病人住院进一步检查。

    入院后，经颅脑的MRI（重点是鞍区）和眼部的OCT（光学相干断层扫描）检查，真是不查不知道，一查吓一跳，颅脑MRI及加强MRI报告：垂体柄阻断综合症，提示颅咽管肿瘤囊变并出血可能，OCT显示右眼神经纤维层明显变薄，说明视神经受压迫已经很长时间了；化验检查：皮质醇明显降低，雌二醇、睾酮明显降低，泌乳素升高；自此，病人的视力低下及身材矮小找到了原因，于是，立即请神经外科会诊，并转神经外科进行治疗，于4月9日在全麻下成功实施了肿瘤切除术，术后病理证实为颅咽管肿瘤并炎性反应。

    颅咽管瘤( craniopharyngioma) 是一种起源于Rathke 囊的先天性良性肿瘤，为青少年鞍区最常见的先天性良性肿瘤，尽管颅咽管瘤发病率约为1. 3/100万，属罕见病，但却约占儿童与青少年颅内原发肿瘤的6% -10%、儿童鞍区肿瘤的50% 以上, 颅咽管瘤多数位于鞍上，少数在鞍内，或上突于第三脑室，与下丘脑、垂体柄和垂体、视交叉等组织结构有密切的联系，容易导致功能障碍，常累及患儿下丘脑-垂体-靶腺轴系以及生长发育等重要神经内分泌功能，患儿多出现身材矮小、第二性征不发育、多饮多尿等腺垂体与神经垂体功能受损的相关临床表现，直接影响患儿的生长发育与生活质量，颅咽管瘤可发病于任何年龄、70%发生在5-14 岁的儿童及青少年。

    小光的初始症状只有视力低下，除了身材较同龄人矮小以外，无其他任何不适症状，没有引起家长的重视，由于初期视神经萎缩的体征不明显，故容易引起眼科医生的忽视，进而诊断为“弱视、近视“等等。

    烟台山医院眼科郝友娟主任在此提醒广大青少年家长，在孩子出现视力下降的时候，一定要到正规医院检查，排除眼部以外的病变引起的视力低下，不要理所当然地认为是近视、弱视等等，从而延误了治疗而带来终生的遗憾。


                                                           [眼科]